こんばんは～。日本には指定難病の病気の種類が331疾患もあるのはあまり知られていません。そしてまさか自分がかかるとは思いませんよね・・。
難病は原因が不明で治療方法が確立していない長期の療養を必要とする疾患です。疾患の中には、いつかは日常生活が自立できなくなり介護支援や介護が必要となり一人で自立できなくなる疾患もあります。
今回、身近な親類の方が筋萎縮性側索硬化症の疑いがあるという情報が主人を通して入ってきました。主人の兄です。
本人は衝撃的で不安な毎日ではないでしょうか。 人は病名の告知により衝撃やショックを受けます（第一段階）
そして防衛的退行が現れ否認・逃避が出現します。（第二段階）否認は事実ではないのでは？とか,本当は違うのではないかと思うことです。逃避は不快や不安を感じるような状況から逃れようとする考え方です。
そして承認で怒りや、抑うつが出現します。（第三段階）抑うつは落ち込んでいる気分を嫌がる状態で思考や感情に影響が出てくる状態です。
最後の第四段階は受容です。自分の病気を受け止めます。
人は衝撃的な疾患にかかると心理的プロセスがありこのような過程を経過します。すべての,人がこの順番通りではないですが、多くの方は大体この過程を通ります。
例えば私がもし、癌と診断されたら直ぐ受容はできないと思います。なぜ癌になってしまったのだろうか。間違いないのか。他の医師にも診断してもらった方がいいかなど。悩みと不安と、今後の人生観まで考えなければならないです。受容するまで最低でも１か月はかかると思います。毎日悩みつづけるかも・・。でもいずれ受け止めて静かに前向きに考え人生を考え直すと思います。
筋萎縮性側索硬化症は訪問看護で所長経験もあり観察や援助した例がありますが、人それぞれ進行速度はさまざまでした。
進行性の疾患で発症後3年～5年で亡くなってしまう方もいれば10年の方もいました。主人の兄がこの病気が確定した場合、独身なので兄弟家族で支えなければなりません。本人はどれだけ孤独で悩んでいるか考えると切なくなります。
この病気は筋肉の萎縮と筋力低下を来す神経変性疾患で、治癒のための有効な治療法は確立されていません。進行抑制としての治療薬はあります。
今は生活が自立していますが、ゆくゆくは荷物を持つことができなくなったり、食事を飲み込むこともできなくなったり、自分で呼吸をすることもできなくなっていきます。悲しいですが・・。人工呼吸器を装着しても眼球の運動も麻痺し、意思疎通も困難になっていきます。本当につらく悲しい知らせでした。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）の患者数は年々増加傾向で2000年では患者数が5,738名でしたが2004年には7,007名に増加しています。以降統計の発表がないためわからない状態です。
とにかく看護師として、身内としてできる支えをみんなで考えていく必要性があると感じました。義理の兄に明日、主人と会いに行ってきます。
病気を受け止めて闘病意欲を継続させる方法、考え方、少しでも人生観の見直しをして支えていきたいと思います。
今日は暗くなってしまいましたが、最後まで読んでいただきありがとうございます。経験を活かしていきたいと思います。
