筋萎縮性側索硬化症について知識を強化するために調べてみました。
診断基準
１．成人発症である（生年月日から判断する）
２．経過は進行性である
３．神経所見・検査所見
身体を a. 脳神経領域 b. 頸部・上肢領域 c. 体幹領域 d. 腰部・下肢領域に分ける
1つ以上の領域に上位運動ニューロン徴候を認め、かつ2つ以上の領域に下位運動ニューロン徴候がある
SOD1遺伝子変異など既知の家族性筋萎縮性側索硬化症に関与する遺伝子異常があり、1領域以上に上位および下位運動ニューロン徴候がある
４．鑑別診断で挙げられた疾患のいずれでもない
この1～4が全て満たすものを筋萎縮性側索硬化症と診断するとなっている。
重症度分類
１．家事・就労はおおむね可能
２．家事・就労は困難だが、日常生活はおおむね自立
３．自力で家事、排泄、移動のいずれか1つ以上ができなく、日常生活に介助が必要
４．呼吸困難・痰の喀出困難あるいは嚥下障害がある
５．気管切開、非経口的栄養摂取、人工呼吸器使用
医療費の助成対象になるのは重症度分類の２からでした。
どんな症状があらわれるの？
脊髄に運動ニューロンがあり手や足、舌、喉、呼吸を随意筋が支配しています。随意筋は自分で動かせます。
症状は手や足、指の筋力が弱くなり痩せていく。約3/4の人が手足の動きに異常を感じて病院を受診する。最初は箸が持ちにくいとか重い物を持てないとか、手や足が上がらない、走りにくい、筋肉の痛みやつっぱりなどの自覚症状が現れ、手足の筋肉がやせ細る。
だんだん舌や喉の筋肉の力が弱まる球麻痺が現れる。4人に1人がこの症状が出るそうです。球麻痺によって、コミュニケーション障害で、ら・り・る・れ・ろ・ とか ぱ・ぴ・ぷ・ぺ・ぽの発音がしにくくなるそうです。嚥下障害では舌や喉の筋肉が弱くなるために、食べ物や唾液を飲み込みにくくなりむせることが多くなっていきます。さらに進むと全身の筋力が弱くなり、歩行が困難になり自力で起き上がることも困難となります。意識や五感は最後まで正常です。呼吸障害が出る少し前には頭重感や熟睡感を感じなくなり、これが呼吸障害の初期症状と言われています。さらに進むと仰向け（仰臥位）で寝られなくなり側臥位（横向き）またはファウラー位にしないと眠れなくなります。呼吸困難を生じたら人工呼吸器が必要です。
主人の兄に今日、会ってきました。右手の親指とひとさし指の間が異常に陥没、箸も使うのが困難、体幹の表現しずらい痛みのような感覚があるそうです。兄弟家族で協力し合って前を向いていかなければなりません。できる限りのことを協力して支援したいと思います。
最後まで読んでいただき、ありがとうございます。
